Endokrine Orbitopathie: von «Watch & Wait» zur gezielten Therapie

Gefährdung systematisch ausschliessen

Bei endokriner Orbitopathie schliesst die erhaltene Sehschärfe eine Optikusneuropathie nicht aus. Erforderlich sind systematische Funktionsprüfungen mit Farbsehen, Pupillenreaktion und Gesichtsfeldern; bei Verdacht auf Kompression folgen rasch Bildgebung und Zuweisung ans Spezialzentrum.

Aktivität, Schweregrad, Verlauf trennen

Die Beurteilung erfolgt entlang von Aktivität, Schweregrad und Trajektorie. Der Clinical Activity Score über 3 definiert Aktivität, bestimmt die Therapie aber nicht allein. Progression, insbesondere neue Diplopie oder zunehmender Proptosis, erfordert engmaschige klinische Verlaufskontrollen.

Therapie phänotypbasiert planen

«Watch and wait» ist eine aktive Behandlungsentscheidung mit Oberflächenschutz, strukturierter Dokumentation und definierten Eskalationskriterien. Die Therapie richtet sich nach dominantem Phänotyp, Risikomodifikation und Schweregrad; MRI dient ergänzend, die Verlaufsbeurteilung erfolgt primär klinisch.

In der Fortbildung «Endokrine Orbitopathie: von «Watch & Wait» zur gezielten Therapie», organisiert durch die Augenklinik Kantonsspital Winterthur, erläutert Med. pract. Safa Mohanna die strukturierte Beurteilung und Behandlung der endokrinen Orbitopathie anhand eines klinischen Falles. Im Zentrum steht die Unterscheidung der drei Dimensionen Aktivität, Schweregrad und Verlauf, wobei der Clinical Activity Score zur Erfassung der Entzündungsaktivität und der NOSPECS-Score zur Einteilung des Schweregrades herangezogen werden. Besonders betont wird, dass eine erhaltene Sehschärfe eine dysthyreote Optikusneuropathie nicht ausschliesst und deshalb Farbsinn, Pupillenreaktion, Gesichtsfeld, Motilität, Exophthalmus und okuläre Oberfläche systematisch untersucht werden müssen. Die Referentin beschreibt die Pathophysiologie mit Beteiligung von TSH-Rezeptor, IGF-1-Rezeptor und orbitalen Fibroblasten sowie die klinische Bedeutung von Risikofaktoren wie Rauchen, Schilddrüsenfunktionsstörungen und Radiojodtherapie. Therapeutisch werden lokale Massnahmen, systemische Glukokortikoide, Biologika wie Rituximab, IL-6-Rezeptorblockade und insbesondere Teprotumumab als gezielte Option bei aktiver moderater bis schwerer Erkrankung mit passendem Phänotyp dargestellt. Anhand der vorgestellten Patientin mit progredienter aktiver moderater bis schwerer Erkrankung ohne sight-threatening Befund wird die Indikationsstellung für eine biologische Therapie mit Teprotumumab und ein frühes klinisches Ansprechen nach drei Infusionen gezeigt. In der Diskussion wird ergänzt, dass die Verlaufsbeurteilung gemäss Guidelines primär klinisch erfolgt und die MRT-Bildgebung vor allem bei Erstdiagnose, atypischen Verläufen, Differenzialdiagnosen oder zur Einschätzung des Risikos einer kompressiven Optikusneuropathie eingesetzt wird, während die Kortikosteroidtherapie bevorzugt intravenös gemäss Leitlinien erfolgt.