The six syndromes of the sixth nerve

Hirnstammläsion selten isoliert

Eine Abduzensparese im Hirnstamm tritt meist nicht isoliert auf. Typische Begleitzeichen sind Fazialisparese, kontralaterale Hemiparese, Horner-Syndrom oder Blickparese. Diese Kombinationen lokalisieren die Läsion und erfordern eine weiterführende Abklärung, insbesondere Bildgebung.

Bilaterale Parese spricht für Hirndruck

Eine bilaterale Abduzensparese gilt bis zum Beweis des Gegenteils als Ausdruck eines erhöhten Hirndrucks. Auch Liquorunterdruck kann ursächlich sein. Fern-Nah-Inkomitanz und Papillenschwellung unterstützen die Einordnung, selbst wenn die Motilitätsstörung initial diskret erscheint.

Isolierte Parese verlangt Verlaufskontrolle

Bei älteren Patienten mit vaskulären Risikofaktoren ist eine mikrovaskuläre Abduzensparese häufig. Entscheidend ist die Verlaufskontrolle, da eine komplette Remission innerhalb von zwei bis drei Monaten erwartet wird. Bei Patienten über 50 Jahren gehört die Riesenzellarteriitis zur Differentialdiagnose.

In der von der Augenklinik Kantonsspital Winterthur organisierten Fortbildung «The six syndromes of the sixth nerve» erläutert PD Dr. med. Fabienne Fierz anhand mehrerer Fallbeispiele und anatomischer Korrelationen die Lokalisation und Differentialdiagnose von Abduzensparesen entlang des gesamten Verlaufs des Nervus abducens. Im Hirnstamm ist eine isolierte Abduzensparese selten; vielmehr wird die gezielte Suche nach Begleitzeichen wie Fazialisparese, kontralateraler Hemiparese, Horner-Syndrom oder Blickparese betont, da diese auf pontine Läsionen wie Tumor, Blutung, Schlaganfall oder demyelinisierende Prozesse hinweisen. Für den subarachnoidalen Verlauf und den Dorello-Kanal hebt die Referentin hervor, dass insbesondere bilaterale Abduzensparesen bis zum Beweis des Gegenteils als Ausdruck eines erhöhten intrakraniellen Drucks zu werten sind, wobei auch Liquorunterdruck, Trauma, Meningitis, granulomatöse Erkrankungen oder Tumoren differenzialdiagnostisch relevant sind. Weitere Syndrome entlang des Verlaufs umfassen das heute seltene Gradenigo-Syndrom bei petrosaler Entzündung, Läsionen des Sinus cavernosus mit schmerzhafter multipler Okulomotorius- und Trigeminusbeteiligung sowie orbitale Prozesse mit zusätzlichen Zeichen wie Exophthalmus oder Optikusbeteiligung. Bei älteren Patientinnen und Patienten mit isolierter Abduzensparese und vaskulären Risikofaktoren wird die mikrovaskuläre Genese als häufigste Ursache dargestellt, wobei ein engmaschiges Follow-up obligat ist, da innerhalb von zwei bis drei Monaten eine vollständige Remission zu erwarten ist und über 50-Jährige zudem auf Riesenzellarteriitis abgeklärt werden sollen. Abschliessend weist PD Dr. med. Fabienne Fierz darauf hin, dass nicht jede Abduktionseinschränkung einer echten Abduzensparese entspricht und insbesondere endokrine Orbitopathie, Myasthenia gravis, Duane-Syndrom, Konvergenzspasmus, mediale Orbitawandfraktur oder dekompensierte Esophorie als wichtige «Betrüger» des sechsten Hirnnervs berücksichtigt werden müssen.